病例分享 | 少见的尿道旁肿瘤——阴道尿道旁平滑肌瘤一例

前言

阴道尿道旁平滑肌是一种非常少见的尿道旁肿瘤，缺乏特异性临床表现，患者往往被误诊为“阴道肿物”或“子宫脱垂”在妇科就诊，对其诊断也比较困难。本期岳阳济和医院侯安波主任分享自己在阴道尿道旁平滑肌瘤的诊治经验，欢迎关注。

病例资料

基本情况：女性患者，54岁。因发现外阴肿物脱出9年余，于2022年2月16日入院。患者自诉9年前清洗外阴时发现外阴肿物，当时约枣子大小，无疼痛，无阴道分泌物。1年前发现外阴肿物变大，并且时大时小，小时呈鸡蛋大小，大时呈鹅蛋大小，偶感疼痛，无阴道分泌物增多，无尿频、尿急、尿痛、排尿困难等不适，无腹胀腹痛不适，无阴道流血。

月经史：末次月经2021年9月。

婚育史：22岁结婚，孕7产3，配偶健康。

体格检查：心肺无异常，腹部柔软，全腹无压痛，无反跳痛，肝脾未及，无异常肿物，腹水征（-），肠鸣音可。

专科检查：尿道偏向左侧，尿道口受压变扁，尿道下方的阴道前壁上有一肿物，大小7*5cm，表面可见少许破溃，质地稍韧，光滑，无蒂，活动欠佳，无波动感（图1）。小阴唇不可见，阴道通畅，内可见少许白色分泌物，宫颈尚光滑，子宫后位，正常大小，无压痛，双侧附件区未扪及异常。

辅助检查：

（1）彩超：尿道外口与阴道前壁间实性肿物，性质待查。

（2）膀胱尿道镜：尿道受压变形，膀胱和尿道腔通畅，未受累及。

（3）盆腔MR（见图2）：T2加权图像显示尿道周围区域包膜完整的实性肿块，肿块内信号不均匀。

（4）常规实验室检查、肿瘤标志物和尿液分析均正常。

术前诊断：（1）尿道旁肿物；（2）阴道前壁肿物。

手术治疗：

2022年2月23日全麻下行尿道旁肿物切除术+外阴矫形术。截石位，留置16-F导尿管，向12点方向轻轻牵拉，尿道口下缘2cm做横切口，沿肿物表面分离，如同“去核”样完整切除肿瘤（肿瘤与尿道无关系），修剪多余阴道前壁组织， 2-0可吸收缝线缝合切口。

大体病理：切除肿瘤完整，大小7cm×4cm，切面呈白色、质韧的旋涡状外观。

镜下病理（图3）：梭形平滑肌细胞交错排列。

免疫组化：SMA（+），Des（-），CD117（-），Dog-1（+），CD34（血管+），STAT-6（-），b-catenin（浆+），S-100（-），Caldesmon（+）。

病理诊断：阴道尿道旁平滑肌瘤。

术后随访：术后1周拔导尿管，患者排尿正常。术后1月随访，患者排尿正常，既往中断的夫妻生活恢复正常。

阴道尿道旁平滑肌瘤是泌尿生殖道少见良性肿瘤，男女均可发生，但女性发生率更高，可能的发生率为1：1000，高发年龄段在40-44岁[1]。该病的病因不清楚，推测其与子宫平滑肌瘤一样是雌激素依赖性肿瘤[2]。

阴道尿道旁平滑肌瘤的临床表现与肿瘤大小和位置有关。通常无症状或表现为阴道肿块。症状的发生往往与肿瘤对周围组织器官的压迫有关。当肿瘤压迫尿道时，可以引发泌尿系统症状如排尿困难、尿频、尿急等下尿路症状。部分患者还可表现出其他症状，如疼痛、盆腔压迫感、阴道出血以及下腹部和背部疼痛等[3]。

阴道尿道旁平滑肌瘤最常见于阴道前壁（69.5%），其次是后壁（17%）和阴道外壁（13.5%）。肿瘤大小不一，直径从1.0cm到14cm都有报道[4]。需要鉴别诊断包括：尿道平滑肌瘤、加特纳（Gartner cyst)囊肿、前庭大腺囊肿（Bartholin gland cyst）、尿道癌、尿道肉阜、尿道憩室、尿道粘膜脱垂、skene腺脓肿、阴道壁囊肿、子宫内膜异位症，子宫纤维瘤、子宫纤维上皮息肉、子宫腺肌病等[5,6]。

超声和核磁共振（MRI）等影像学检查有助于明确肿块的位置、形态、以及与邻近器官的关系。彩超表现为边界清晰的等回声或低回声均质肿块。在MR影像学中，阴道尿道旁平滑肌瘤在T2加权图像中表现为低信号强度的、边界清楚的、实质性肿块。而平滑肌肉瘤和其他阴道恶性肿瘤则表现出特征性的高T2信号强度，伴有不规则和异质性坏死或出血区域[7,8]。但是，磁共振检查仍无法鉴别尿道平滑肌瘤和尿道旁平滑肌瘤[2]。

手术切除是首选的治疗方法。大部分患者可以通过经阴道途径完整切除肿瘤，是首选的手术入路，手术过程中留置导尿管可以保护尿道。组织病理学是诊断的“金标准”。阴道尿道旁平滑肌瘤由梭形细胞组成，具有细长和椭圆形的细胞核，很少或无有丝分裂。

专家点评

阴道尿道旁平滑肌瘤是非常罕见的良性肿瘤，缺乏特异性临床表现，患者往往被误诊为“阴道肿物”或“子宫脱垂”在妇科就诊。单纯影像学检查难以确诊，彩超和MR对于明确肿块与周围组织器官的解剖关系很有帮助。膀胱尿道镜检查可以帮助排除原发于尿道的疾病，如尿道癌、尿道旁腺囊肿、尿道憩室等。详细的病史询问和仔细的体格检查对该病的诊断和评估具有重要作用，短期内快速增大的肿瘤，应考虑恶性肿瘤可能。

虽然阴道尿道旁平滑肌瘤是良性肿瘤，其位于尿道和阴道交界的特殊解剖位置，即使肿块较小，无临床症状，仍可给患者的性生活带来困扰，影响夫妻感情，需要积极治疗。手术切除是标准治疗方法，大部分患者通过经阴道手术入路可以将肿瘤完整切除，少部分位于阴道上部的肿瘤需要选择经腹腔入路。手术也是鉴别尿道平滑肌瘤和阴道尿道旁平滑肌瘤的唯一方法，如果在手术切除过程中尿道受损，则可证实为尿道平滑肌瘤。

组织病理学是诊断的金标准，平滑肌瘤由梭形细胞组成，具有细长和椭圆形的细胞核，很少或无有丝分裂。在妊娠期，有丝分裂活动增加，但不代表具有侵袭性。肿瘤完整切除后，复发率极低。

参考文献：

[1].J.G. Blaivas, A.J. Flisser, C.B. Bleustein, G. Panagopoulos.Periurethral masses: etiology and diagnosis in a large series of women.Obstet Gynecol, 2004, 103 (5):842-847.

[2] Ozel B, Ballard C. Urethral and paraurethral leiomyomas in the female patient. Int Urogynecol J Pelvic Floor Dysfunct. 2006,17(1):93-95.

[3]Costantini E., Cochetti G., Porena M. Vaginal para-urethral myxoid leiomyoma: case report and review of the literature. Int Urogynecol J Pelvic Floor Dysfunct. 2008,19(8):1183–1185.

[4]Braga A, Soave I, Caccia G, et al. What is this vaginal bulge? An atypical case of vaginal paraurethral leiomyoma. A case report and literature systematic review. J Gynecol Obstet Hum Reprod. 2021, 50(6):101822.

[5]Rezai S, Bue SL, Bahl N, et al. A true paraurethral leiomyoma, a case report and review of literature. Obstet Gynecol Int J,2017, 6(5):218.

[6]Martin JH, Gerrard ER. Paraurethral Leiomyoma: Does Making the Distinction Make a Difference? Infect Urol 14(2) Cliggott Publishing, Division of CMP Healthcare Media. 2001.

[7]Jiménez Navarro M, Ballesta Martínez B, Rodríguez Talavera J, et al. Recurrence of urethral leiomyoma: a case report. Urol Case Rep. 2019,16(26):100968.

[8]C. Altay, O. Bozkurt, M. Secil, et al. Imaging findings of paraurethral leiomyoma. Diagn Interv Imaging, 2017, 98 (2): 173-175.

作者介绍

侯安波，主治医师，农工民主党党员；岳阳济和医院泌尿外科主任、业务院长。

点评专家介绍

王欢，

主任医师，医学博士，美国梅奥医学中心访问学者；岳阳市中心医院泌尿外科副主任，肿瘤学组组长；岳阳市首批高层次人才；《中国性科学》杂志编委；泌尿外科医生学习联盟通讯编委。

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编辑：王靖

审核：王欣

终审：郭涛